фото: autogear.ru

Каждый год 1 ноября люди во всем мире отмечают Международный день привлечения внимания к синдрому Леннокса-Гасто (СЛГ) — варианту эпилепсии детского возраста. Эта кампания была запущена в качестве мероприятия, начинающего Национальный месяц осведомленности об эпилепсии. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой.

Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии и относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания с 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения. Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические приступы и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях. Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению и ее эффективное лечение пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто. Точные причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестны. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:
• Гипоксия плода во время беременности.
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевременные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха).
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста).
• Кортикальная дисплазия.
• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы приступов, включая: Тонические приступы (100%) с вовлечением мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица. Проявляются в виде двухсторонних спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением и вытягиванием вперёд рук. Длительность от 10 секунд до 1 минуты с полным выключением сознания. Типично возникновение в фазу медленного сна, во сне могут быть очень короткими (несколько секунд), в виде приоткрывания глаз и потягивания.

Атонические приступы. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
Атипичные абсансы. Возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез и проводит диагностику. Учитывая значительные сложности диагностики СЛГ, диагностическая программа должна обязательно включать:
• видео-ЭЭГ-мониторинг со сном,
• магнитно-резонансную томографию (МРТ) высокого разрешения, генетические исследования (тандемную масс-спектрометрию, хромосомный микроматричный анализ, секвенирование экзома: Панель «Наследственные эпилепсии».

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью. Основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Прогноз

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз как в отношении эпилептических приступов, так и в отношении развития детей и когнитивных функций пациентов. У 90 % детей формируется фармакорезистентная эпилепсия. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. В большинстве случаев у пациентов с СЛГ выявляются сопутствующие аутистические расстройства, когнитивные и поведенческие нарушения.